Valor pronóstico de las lesión es ultraestructurales en las enfermedades de la membrana basal glomerular

Resumen

INRODUCCIÓN El síndrome de Alport (SA) y la enfermedad de la membrana basal fina (EMBF) son dos entidades clínico-morfológicas genéticamente relacionadas que se caracterizan por lesiones ultraestructurales de la membrana basal glomerular en relación con defectos en la síntesis del colágeno IV. Esquemáticamente se acepta que el SA es una enfermedad progresiva y de mal pronóstico que en el plazo de pocos años lleva a la insuficiencia renal terminal y la EMBF cursa con hematuria y tiene una evolución benigna. Pero estas dos entidades se solapan tanto clínica como morfológicamente. Asumiendo que las lesiones ultraestructurales son un reflejo de las alteraciones funcionales de la barrera de filtración glomerular puede plantearse la pregunta de si estas lesiones submicroscópicas podrían constituir un factor pronóstico, independientemente de las lesiones citogenéticas y del apartado clínico en el que se coloque al enfermo. Con este fin se ha realizado un estudio retrospectivo ultraestructural de medición de la lámina densa de todos los pacientes con diagnóstico ultraestructural de SA o de EMBF que se encontraban en el archivo de la sección de microscopía elcetrónica del departamento de Anatomía patológica del Hospital Universitario 12 de Octubre. CONCLUSIONES Las conclusiones del presente trabajo han sido: - El método de medida basado en medir exclusivamente el espesor de la lámina densa en cinco puntos de dos asas capilares con un total de diez mediciones aplicando el programa informático image v.1.61 del National Institute of Helath, es fiable y reproducible. - En las enfermedades de la membrana basal glomerular, la proteinuria es un factor pronóstico en la evolución de los enfermos. - En las enfermedades de la membrana basal glomerular, el espesor de la lámina densa es un factor pronóstico en la evolución de los enfermos.