Alteraciones tubulares en la poliquistosis renal hereditaria del adulto

Resum

SE ESTUDIARON DIEZ Y SEIS (16) PACIENTES CON DIAGNOSTICO DE CERTEZA DE POLIQUISTOSIS RENAL HEREDITARIA DEL ADULTO ENCONTRANDOSE LOS SIGUIENTES HALLAZGOS: .SE COMPROBO INDEMNIDAD DE LAS FUNCIONES TUBULARES PROXIMALES EN EL 100% .TODOS LOS PACIENTES (100%) ACIDIFICABAN CORRECTAMENTE LA ORINA (PH INFERIOR A 5,5), PERO EN 5 PACIENTES (31%) EXISTIA UN DEFECTO EN LA AMONIOGENESIS. .LA CAPACIDAD DE CONCENTRACION ESTABA ALTERADA EN EL 50% DE LOS CASOS .EL 37% DE LOS PACIENTES NO PRESENTABAN NINGUN TIPO DE ALTERACIONES EN SUS FUNCIONES TUBULARES TANTO PROXIMALES COMO DISTALES. .HABITUALMENTE, SALVO UN PACIENTE, CUANDO EXISTIA ALTERACION EN LA AMONIOGENESIS EXISTIA, ASOCIADO, UN DEFECTO EN SU CAPACIDAD DE CONCENTRACION. DICHO PACIENTE PRESENTABA COMO UNICO DEFECTO TUBULAR UNA ALTERACION EN LA SINTESIS DE AMONIO. .DADO QUE EXISTEN PACIENTES SIN ALTERACIONES TUBULARES, NO SE PUEDE EMPLEAR EL ESTUDIO DE LAS FUNCIONES TUBULARES COMO METODO DIAGNOSTICO DE ESTA ENTIDAD .EN EL ESTUDIO DEL FUNCIONALISMO TUBULAR SOLO SE HAN ENCONTRADO ALTERACIONES DE LAS FUNCIONES DISTALES LO QUE NO DESCARTA QUE EXISTAN DILATACIONES PROXIMALES.