Enfermedad con cuerpos de lewyestudio clinico, morfologico e inmunohistoquimico de los subtipos menos conocidos. Primeros datos sobre su frecuencia en nuestro medio

Resumen

Objetivos: a/ establecer, en nuestro entorno, el numero de pacientes de enfermedad con cuerpos de lewy difusos (ecld) y su frecuencia en relacion a otras causas de demencia. B/cuantificar y analizar la distribucion cerebral de los cuerpos de lewy y su relacion con el grado de demencia. Estudiar otros hallazgos histologicos y compararlos con casos control, casos de enfermedad de alzheimer y parkinson. C/aproximarnos morfologica, inmunohistoquimica y ultraestructuralmente a la composicion de los cuerpos de lewy. D/conocer su expresion clinica. Material y metodos: hemos realizado un estudio retrospectivo, sobre material de autopsia, revisando 549 cerebros recogidos en 8 años en el servicio de anatomia patologica del hospital de navarra. Hemos aplicado el suero ubicuitina para la deteccion de cuerpos de lewy subcorticales y corticales. La cuantificacion se ha realizado con rejilla, midiendo un area de un mm2. Se han utilizado tanto tecnicas histoquimicas como inmunohistoquimicas como microscopia electronica. Resultados: 36 cerebros presentaban cuerpos de lewy subcorticales (6,55%) de los que 12 tenian cuerpos de lewy en la corteza cerebral. En el total de casos de demencia, los casos de ecld representaban el 21,05%. La densidad de cuerpos de lewy corticales es mayor en el lobulo temporal, corteza entorrinal y silviana, lobulo parietal y frontal. Solo en dos casos el numero de placas seniles y "tangles" era diagnostico de enfermedad de alzheimer. Un caso cumplia criterios neuropatologicos de enfermedad de parkinson. Los cuerpos de lewy expresan ubicuitina y neurofilamentos fosforilados. Los cuerpos de lewy corticales expresan proteina tau previo tratamiento con fosfatasa alcalina. El 55% de los casos de ecld se presentan clinicamente con demencia, el 33% con sintomas psiquiatricos y el 11,2% con parkinsonismo. Conclusiones: la ecld es la segunda causa mas frecuente de demencia en esta serie, despues de la enfermedad de alzheimer