Estudio de la copatología en el páncreas de pacientes con enfermedades causadas por depósito de proteínas amiloidogénicas y su relación con la proteína priónica

Zusammenfassung

Las enfermedades neurodegenerativas constituyen un grupo heterogéneo de trastornos crónicos que se caracterizan principalmente por la pérdida progresiva de neuronas y la aparición de alteraciones sinápticas1 . Se trata de un conjunto de dolencias cuyas manifestaciones clínicas pueden ser muy variadas, afectan a millones de personas y suponen una de las principales causas de discapacidad a nivel mundial. La enfermedad de Alzheimer (EA) junto con otros tipos de demencia, la enfermedad de Parkinson (EP), la esclerosis lateral amiotrófica, las patologías causadas por priones o la enfermedad de Huntington, son algunas de las más destacadas. A pesar de que existen diferencias considerables entre todas ellas, cada vez tenemos más evidencias de que los mecanismos fisiopatológicos subyacentes pueden ser compartidos. El mal plegamiento y la agregación de distintas proteínas amiloidogénicas, es uno de los principales eventos involucrados en estas patologías. De hecho, estas enfermedades se clasifican desde el punto de vista patológico por la presencia de depósitos anormales de diversas proteínas2 . Así, por ejemplo, sabemos que la -sinucleína es la principal proteína implicada en la EP la demencia por cuerpos de Lewy (DCL) o la atrofia multisistema (AMS) y que la proteína tau está involucrada en la enfermedad de Alzheimer (EA), la parálisis supranuclear progresiva (PSP) o la degeneración corticobasal, entre otras. La agregación de la proteína priónica (PrP), desempeña un papel fundamental en el desarrollo de las patologías priónicas como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Sin embargo, estos depósitos no son exclusivos de cada enfermedad y, de hecho, se pueden encontrar de manera simultánea agregados de diferentes proteínas en un mismo paciente3 . Estos mecanismos tampoco son exclusivos de las enfermedades neurodegenerativas ya que también se pueden hallar depósitos anormales de proteínas amiloidogénicas en otras patologías como es el caso de la amilina en el páncreas de pacientes con diabetes mellitus tipo 2 (DM2) o la transtiretina en el miocardio de los que sufren amilodosis sistémica.