Trastornos del movimiento (III):síndromes coreicos y distonía

Resumen

Síndromes coreicos: Movimientos irregulares, no predictibles, de duración breve, que cambian de una zona corporal a otra sin secuencia definida. Balismo: variedad de corea con predominio de movimientos proximales amplios. Causas más importantes: enfermedades de Huntington y Wilson, corea de Sydenham y exposición a fármacos (discinesia tardía). Enfermedad de Huntington: Causa más frecuente de corea hereditario. Cursa con trastornos del movimiento, síntomas psiquiátricos y deterioro cognitivo "subcortical". Histológica y radiológicamente hay atrofia/neurodegeneración de estriado (sobre todo caudado), con depleción de GABA y acetilcolina. Patogenia desconocida. Diagnóstico: se confirma por genética molecular en el 98,8% de casos. Tratamiento sintomático. Enfermedad de Wilson: Trastorno metabólico del cobre. Herencia autosómica recesiva. El cobre se acumula en tejidos, sobre todo hígado y cerebro. Diagnóstico por medición de concentración hepática de cobre. El tratamiento incluye restricción de cobre en la dieta, zinc, tetratiomolibdato y/o agentes quelantes. Corea de Sydenham: Relacionada con fiebre reumática. Curso autoolimitado. Puede o no precisar tratamiento sintomático de los movimientos coreicos. Síndromes tardíos: Efectos secundarios persistentes de bloqueadores dopaminérgicos. El más frecuente es el síndrome orobucolinguomasticatorio (coreico). Más raros distonía, tics, acatisia, temblor y mioclonías tardías. Distonías: Caracterizadas por movimientos o posturas de torsión. Pueden ser generalizadas segmentarias o focales. Pueden ser primarias o secundarias a diversos trastornos. Las generalizadas suelen empezar en la edad infantil y las focales en adultos.