Alteraciones de la hemostasia primariapúrpuras y alteraciones de las plaquetas

Résumé

Las púrpuras representan la patología genuina de los trastornos de la hemostasia primaria y se dividen en: a) púrpuras vasculares, con alteración en el componente vascular, con número y función plaquetaria normal y hemorragias cutáneas superficiales; b) púrpuras trombopénicas, causadas por un fallo cuantitativo en el componente plaquetario, de ellas, el cuadro más importante es la trombocitopenia inmune primaria (PTI) causada por autoanticuerpos antiplaquetarios, con una forma infantil autolimitada y otra crónica presente en adultos y cuadro hemorrágico cutaneomucoso; el tratamiento de primera línea de la PTI son los corticoides e inmunoglobulinas, y de segunda línea la esplenectomía y los nuevos agentes trombopoyéticos como romiplostin y eltrombopag y c) púrpuras trombopáticas, causadas por un fallo cualitativo, que pueden ser congénitas, como síndrome de Bernard-Soulier y trombastenia de Glanzmann, o adquiridas (por ejemplo, hepatopatía, enfermedad renal, ingesta de antiplaquetarios, etc.), El tratamiento se basa en la administración de antifibrinolíticos y desmopresina en las formas moderadas y concentrado de plaquetas y factor VII activado recombinante en las formas graves.