Cholangiocarcinoma landscape in Europediagnostic, prognostic and therapeutic insights from the ENSCCA Registry

Resum

El colangiocarcinoma (CCA) es un cáncer biliar raro y heterogéneo, con una incidencia y mortalidad creciente. Este estudio investiga el curso natural de CCA y sus subtipos en una cohorte paneuropea. El estudio incluyó 2.234 pacientes (hombre:mujer 1,29). El iCCA (n=1.243) se asoció con sobrepeso/obesidad (58,5%) y hepatopatías crónicas, incluyendo la cirrosis (12,6%) y/o hepatitis virales (10,4%); el pCCA (n=592) con la colangitis esclerosante primaria (8,8%); y el dCCA (n=399) con cálculos biliares (10,3%). Al diagnóstico, el 42,2 % de los pacientes tenían enfermedad local, el 29,4 % enfermedad localmente avanzada (LAD) y el 28,4 % enfermedad metastásica (MD). El CEA y el CA19-9 mostraron una baja sensibilidad diagnóstica (69,1% y 40,9% por debajo del punto de corte, respectivamente), pero su elevación se asoció con un mayor riesgo de presentar LAD [OR 2,16; IC95% 1,43-3,27] o MD [OR 5,88; IC95% 3,69-9,25]. Los pacientes sometidos a resección tumoral (50,3 %) mostraron el mejor pronóstico, en particular aquellos con margen de resección negativo (R0) [supervivencia global (SG) = 45,1 meses]; sin embargo, la afectación de los márgenes (R1) [HR 1,92; IC95% 1,53-2,41; SG = 24,7 meses] y la invasión de ganglios linfáticos [HR 2,13; IC95% 1,55-2,94; SG = 23,3 meses] comprometieron la supervivencia. Entre los pacientes con enfermedad irresecable (49,6%), la SG fue de 10,6 meses para los que recibieron terapias anti-cancer, principalmente quimioterapia (26,2%). Los pacientes que recibieron la mejor atención de apoyo (20,6%) tuvieron una SG de 4,0 meses, siendo el iCCA el que peor pronóstico mostraba. El estado funcional [HR 1.52; IC95% 1.01-2.31], la presencia de metástasis [HR 4.03; IC95% 1.82-8.92] y el CA19-9 [HR 2.79; IC95% 1.46-5.33] fueron factores de pronóstico independientes.