Enfermedades hepáticas de patogenia inmunológica

Résumé

Hepatitis autoinmune. La hepatitis autoinmune se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos, niveles elevados de gammaglobulinas y manifestaciones de autoinmunidad a otros niveles. Las manifestaciones clínicas incluyen desde formas fulminantes hasta la cirrosis. El diagnóstico se basa en la clínica, autoanticuerpos e histología. El tratamiento se realiza con inmunosupresores y corticoides. Cirrosis biliar primaria. La cirrosis biliar primaria (CBP) se caracteriza por la destrucción de los conductos biliares intrahepáticos mediada por mecanismos inmunológicos. En la mayoría de los casos se detectan AMA. En fases avanzadas aparece ictericia y prurito. El ácido ursodesoxicólico y el metotrexato pueden producir mejoría clínica, analítica e histológica. Colangitis autoinmune. La colangitis autoinmune presenta manifestaciones clínicas e histopatológicas indistinguibles de CBP, con títulos elevados de ANA y/o ASMA. El tratamiento incluye el uso de inmunosupresores y ácido ursodesoxicólico con respuesta irregular. Colangitis esclerosante primaria. La colangitis esclerosante primaria es un proceso inflamatorio fibrosante que afecta a la vía biliar intra y extrahepática. Produce colestasis crónica, colangitis de repetición y cirrosis, y aumenta el riesgo de colangiocarcinoma. En la mayoría de los casos se asocia a enfermedad inflamatoria intestinal. Los p-ANCA suelen estar elevados. La CPRE es útil para el diagnóstico. El trasplante hepático es el único tratamiento definitivo, en casos seleccionados.