Tumores germinales intracranealesRevisión de 21 años

Resumen

Introducción Los tumores de células germinales intracraneales son un grupo poco frecuente de tumores en niños. Comprenden un grupo heterogéneo de neoplasias, que aunque comparten un origen común, presentan comportamientos clínicos muy diferentes. Pacientes y métodos Análisis retrospectivo de las características epidemiológicas e histológicas, las manifestaciones clínicas y la evolución de 20 pacientes diagnosticados de tumor de células germinales intracraneal en el Hospital Infantil Universitario Niño Jesús de Madrid durante los años 1994-2014. Resultados Se obtuvieron 20 pacientes: 14 niños y 6 niñas. La edad media fue de 11,1 años (rango 2-18 años). Se realizó confirmación histológica en el 95% de los pacientes. De los 20 pacientes, 14 fueron germinomas puros (70%) y 6 tumores de células germinales no germinomas (30%). Las localizaciones más frecuentes fueron pineal (45%) y supraselar (45%). Los síntomas más frecuentes en el momento del diagnóstico en los tumores de localización pineal fueron cefalea y vómitos (77,77%), seguido de alteraciones visuales (44,4%), y en los tumores de localización supraselar, polidipsia y poliuria (100%). En el momento del diagnóstico recibieron radioterapia el 90% de los pacientes y quimioterapia asociada a la radioterapia el 55%. Presentaron recaída tumoral 4 pacientes (20%), de los cuales 3 fallecieron. La supervivencia global fue del 80%, siendo un 85,7% para los germinomas y un 60% para los no germinomas. Conclusión El tipo histológico más frecuente fue el germinoma. Los tumores de células germinales son un grupo heterogéneo de tumores que conllevan un pronóstico diferente, por lo que un adecuado diagnóstico y estadificación es fundamental para planear el tratamiento.