Panencefalitis esclerosante subaguda: una enfermedad que todavía existe

Résumé

La panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es una enfermedad rara y de curso fatal, que afecta de forma progresiva al sistema nervioso central. Está causada por la infección persistente de una forma mutante del virus del sarampión. En países desarrollados la incidencia de PEES es muy baja; no ocurre lo mismo en países menos favorecidos, donde existen todavía zonas endémicas de sarampión y la vacunación no está al alcance de la mayoría de la población. Se presenta una niña española de 8 años con mioclonías rítmicas y simétricas. Como antecedentes tan sólo destacaba un ingreso hospitalario por sarampión a los 13 meses de edad. No presentaba deterioro cognitivo ni intelectual. Las técnicas de neuroimagen fueron normales, así como los electroencefalogramas iniciales. En la electroforesis en suero y líquido cefalorraquídeo (LCR) se detectaron bandas oligoclonales. Los niveles de anticuerpos antisarampión en suero y LCR eran muy elevados. Se inició tratamiento con metisoprinol oral e interferón alfa por vía intraventricular con lo que se ha detenido la progresión de la enfermedad. Se subraya la importancia que tiene incluir la PEES en el diagnóstico diferencial de pacientes que consultan por deterioro cognitivo, disminución del rendimiento escolar o trastornos del movimiento. Se debe prestar especial atención a la población inmigrante procedente de países donde la PEES presenta una mayor incidencia que en España.