Malformaciones vasculares como marcadores sindrómicos

Resum

Las malformaciones vasculares son lesiones estáticas, generalmente presentes en el momento del nacimiento, formadas por vasos displásicos que crecen de forma proporcional al crecimiento del niño. Presentan un recambio celular normal que constituyen verdaderos errores de la morfogénesis. La ausencia de regresión de estas malformaciones implica que permanezcan toda la vida. La terminología que describe este tipo de lesiones ha sido motivo de confusión en la literatura médica hasta que en 1996 la Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares adoptó una clasificación basada en el vaso dominante de la malformación. Esta clasificación distingue entre formas simples y complejas según se afecte un tipo de vaso o varios. Las malformaciones vasculares pueden presentarse como lesiones aisladas o bien asociarse a otras lesiones, constituyendo el signo guía o ser el marcador principal de algunos complejos sindrómicos. En este trabajo se describen los principales signos y síntomas de aquellos síndromes en los que una malformación vascular es la clave que hace sospechar la existencia de otras lesiones asociadas. Palabras clave. Malformación vascular. Síndromes. Clasificación. Características clínicas. Marcadores.